现货affinitybiologicals SAF8C-HRP说明书

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因子 VIII:C 多克隆抗体 – HRP 偶联

因子 VIII:C 多克隆抗体 – HRP 偶联

Affinity 的因子 VIII:C 多克隆抗体 – HRP 偶联是我们辣根过氧化物酶偶联因子 VIII:C 抗体的基础水平。IgG 的纯度通常为 90%，以含有 50% 甘油 (v/v) 的 HEPES 缓冲盐水溶液形式提供。滴度与起始抗血清基本相同，每个小瓶通常含有从一毫升抗血清中回收的 IgG 量，但该 IgG 已与辣根过氧化物酶结合作为酶报告基因。这种因子 VIII:C 多克隆抗体 – HRP 偶联物通常用作标记的一抗，用于免疫分析和免疫印迹等应用。

产品编号： SAF8C-HRP

零售产品尺寸： 0.2mg 小瓶

宿主动物：绵羊抗人因子 VIII:C 多克隆抗体 – HRP 偶联

因子 VIII 的描述

因子 VIII（以前称为抗血友病球蛋白和因子 VIII:C）是一种大糖蛋白 (320 kDa)，以大约 200 ng/ml 的浓度在血浆中循环。在肝脏中合成，大部分因子 VIII 在表达过程中被切割，导致部分切割形式的 FVIII 的异质混合物，大小范围为 200-280 kDa。FVIII 通过与血管性血友病因子结合形成 FVIII 体内正常存活所需的 FVIII-vWF 复合物而稳定（t1/2 为 8-12 小时）。

F.VIII 是一种前辅因子，通过凝血酶有限的蛋白水解作用被激活。在这个过程中，F.VIIIa 从 vWF 解离，与活化的因子 IX、钙和磷脂表面结合，在那里它是因子 X 激活剂复合物组装中不可少的辅助因子。一旦与 vWF 分离，FVIIIa 很容易被活化的蛋白 C 和非酶促衰变灭活。

血友病 A 是一种先天性出血性疾病，由 X 染色体相关的 FVIII 缺乏引起。缺乏的严重程度通常与疾病的严重程度相关。一些血友病患者 (~10%) 会产生部分或*失活的 FVIII 蛋白。5-20% 的血友病患者也会产生针对 FVIII 的中和抗体^1-3。