C1r Enzyme C1r酵素
上海金畔生物为complementtech一级经销商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收购Advanced Research Technologies。Complement Technology继续为世界各地的科学家提供高质量的试剂，并在我们的清单中增加了许多新试剂。我们尽力为您的应用提供宜试剂和使用我们补充试剂的宜建议。
名称： C1r酵素 C1r Enzyme
目录号： A102
提供的大小： 250微克/瓶
浓度： 1.0 mg / mL （见实际浓度分析证书）
形式： 冷冻液体
活性： > 90％C1r将与过量的C1-INH结合
纯度： 通过SDS PAGE> 90％（注意：C1r酶是92,000未还原的，但是
在 SDS PAGE 上缩减为57,000和35,000链）
缓冲液： 10 毫摩尔 咪唑，140 毫的NaCl，2 mM的 EDTA，pH 7.4的
灭绝 科夫。 阿 280 纳米= 1.15以1.0mg / ml的纯C1R
分子W¯¯八： 92000 大（2支链）
防腐剂： 无，0.22μm过滤。
存储： -70 Ò C或以下。 避免冻结/解冻。
资源： 正常 人血清（通过认证测试显示为阴性
对于HBsAg，HTLV-I / II，STS以及针对HCV，HIV-1和HIV-II的抗体）。
预防措施： 使用正常的预防措施处理人体血液制品。
产地： 制造在美国。
一般描述
C1R酶是C1R的活化形式酶原。 C1r是C1复合体的亚基，其是补体经典途径中的补体成分。 C1r 酶是一种非活性酶原，直到C1被激活。 C1与C1结合并被与抗原结合的抗体（免疫复合物）激活，产生C1r酶（种启动级联的蛋白酶），C1r被激活。 C1是一个C1q，两个C1r和两个C1s分子的非共价钙依赖性复合物。 每个C1q通过其六个臂中的两个或更多个与IgG 或IgM的Fc结构域结合。 多臂与免疫复合物的结合导致复合物中的两种C1r蛋白（蛋白酶酶原）激活产生两种蛋白酶，其裂解并激活复合物中的两种C1s蛋白酶酶原。 C1r的活化由C1r裂解成57,000和35,000 道尔顿的两个片段产生。 结合的C1s分子的活化是C1r酶的仅知功能。 活化的C1s裂解补体组分C4释放C4a并引发C4b与活化表面的共价连接。 活化的C1s也裂解C2并且C2的较大片段结合至形成C4b的表面连接的C4b，C2a 是经典途径的C3 / C5 转化酶。
物理特性和结构
C1r酶是92,000 道尔顿的两条链，胰蛋白酶样酶。 C1r以31ug / mL存在于血浆中。 C1r 酶是一种不稳定的酶原 并且通过切割产生57,000 道尔顿重链的C1r中的肽键而自发激活（Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997）; Morikis，D。和Lambris，JD编辑（2005）和35,000 道尔顿轻链。这是以C1r酶形式出售的形式。这种自我激活在C1复合物中与免疫复合物结合后迅速发生，并且其以纯C1r缓慢发生。 两个C1r在存在钙的情况下形成C1r-C1r复合物，其在钙存在下又与两个C1s分子形成稳定的复合物。 该四聚体可以存在于溶液中，但是在C1q存在下它与C1q结合形成C1复合物，其在钙存在下是稳定的。 C1r自激活的部分原因是它与C1酯酶抑制剂（C1-INH）在C1复合物中的弱相关性，并且与纯化的C1r发生类似的稳定作用（Ziccardi，RJ（1982））。 然而，C1r酶通过与C1-INH结合而不可逆地失活。
功能
C1r酶可用于激活C1s 酶原。在钙的存在下，它仍然能够结合另一个C1r酶和两个C1s分子，并且该复合物能够与C1q结合。 将活化的酶C1R将迅速激活两个的C1s 酶原形成的C1s酶，将所得的C1q-C1R 2 -C1s 2复合物是*活性的C1分子，其将激活C4和C2在流体相或细胞上的轴承抗体，例如作为EA（Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997）; Morgan，BP编辑（2000））。 EA是兔子IgM的绵羊红细胞 结合到其表面的抗绵羊红细胞抗体（CompTech＃B200）（Morgan，BP编辑（2000））。
测定
通过测量其结合蛋白酶抑制剂C1酯酶抑制剂（C1-INH，CompTech＃A140）的能力并在SDS存在下保持共价结合来检测C1r酶的活性。 它也可用于激活C1s 酶原 并形成由一个C1q，两个C1r和两个C1s分子组成的活化的C1复合物。
应用
请参阅上面的功能和测定部分。
规
被激活的C1r被C1-INH迅速失活。 用纯C1和纯C1r 酶原观察到的C1r的自发活化通过存在C1-INH而被小化，其使自发活化的C1r酶迅速失活。酶原的 稳定化 也是由于C1-INH和C1r 酶原之间存在弱复合物。这种关联显然稳定了C1，因此阻止了血清中的自发活化（Ziccardi，RJ（1982））。在纯化期间从C1分离C1-INH是分离的C1和C1r 酶原 不稳定并易于自发活化的原因之一。 由于这种不稳定性CompTech不再销售C1R 酶原。
遗传学
C1r 的EMBL / Genbank cDNA登录号是M14058。 C1r和C1s的基因紧密连锁，位于染色体12p13上。
不足之处
已经发现C1的三个组分中的每一个的缺陷（Ross，GD（1986））。 C1R和的C1s缺陷患者容易发生系统性红斑狼疮（SLE）和复发性化脓性感染（罗瑟，K.，等人，（1998））。 它们缺乏经典途径功能，可能会或可能不会显示血液中的C1r抗原。
疾病
请参阅上面的标题为“缺陷”部分。
注意事项/毒性/危险
这种蛋白质是从人血清中纯化出来的，因此必须使用适合于处理任何血液衍生产品的预防措施，即使来源通过认证测试显示HBsAg，HTLV-I / II，STS 阴性和抗HCV抗体， HIV-1和HIV-II。
参考
Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997年）补充。实用方法（ISBN 019963539）牛津 大学 按， 牛津。
摩根，BP编辑。（2000）补充方法和协议。 （ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，托托瓦， 新泽西州。
Morikis，D.和Lambris，JD编辑。（2005）补体系统的结构生物学。（ISBN 0-8247-2540-9）泰勒 ＆Francis集团， 佛罗里达。
罗斯，GD（1986）补体系统的免疫生物学。（ISBN 0-12-5976402）学术出版社，奥兰多。
罗瑟，K.，直到，GO，和ħ ӓ NSCH，GM（1998）补体系统。（ISBN 3-540-61894-5）Springer -Verlag，海德堡。
Ziccardi，RJ（1982）通过分子内自动催化机制自发活化人补体（C1）的个组分。 J. Immunol。128：2500至2504年。
Ziccardi，RJ。（1982）C1-抑制剂在体内平衡中的新作用：控制人补体组分的活化。J. Immunol。128：2505-2508。
仅供研究使用。
不适用于人类或药物使用。
complementtech产品目录：
|
货号 |
品名 |
规格 |
目录价 |
品牌 |
|
A098 |
C1 |
200µg |
3400 |
complementtech |
|
A099 |
C1q |
1000µg |
3162 |
complementtech |
|
A100 |
C1q (40% Glycerol) |
1000µg |
3162 |
complementtech |
|
A102 |
C1r Enzyme |
250µg |
3417 |
complementtech |
|
A103 |
C1s Proenzyme |
250µg |
3366 |
complementtech |
|
A104 |
C1s Enzyme |
250µg |
3281 |
complementtech |
|
A140 |
C1 Esterase Inhibitor |
1000µg |
3468 |
complementtech |
|
A112 |
C2 |
50µg |
3298 |
complementtech |
|
A113 |
C3 |
250µg |
2482 |
complementtech |
|
A113c |
C3 (concentrated) |
1000µg |
7327 |
complementtech |
|
A118 |
C3a |
50µg |
3162 |
complementtech |
|
A119 |
C3a desArg |
50µg |
3043 |
complementtech |
|
A114 |
C3b |
250µg |
3094 |
complementtech |
|
A115 |
iC3b |
250µg |
3417 |
complementtech |
|
A116 |
C3c |
250µg |
3706 |
complementtech |
|
A117 |
C3d |
100µg |
3825 |
complementtech |
|
A105 |
C4 |
250µg |
3468 |
complementtech |
|
A105c |
C4 (concentrated) |
1000µg |
8245 |
complementtech |
|
A106 |
C4a |
50µg |
4114 |
complementtech |
|
A107 |
C4a desArg |
50µg |
4114 |
complementtech |
|
A108 |
C4b |
250µg |
2992 |
complementtech |
|
A109 |
C4b Binding Protein |
250µg |
4131 |
complementtech |
|
A120 |
C5 |
250µg |
3570 |
complementtech |
|
A144 |
C |
30µg |
6188 |
complementtech |
|
A144(300) |
C |
300µg |
询价 |
complementtech |
|
A145 |
C desArg |
50µg |
4301 |
complementtech |
|
A122 |
C5b,6 |
50µg |
3468 |
complementtech |
|
A123 |
C6 |
250µg |
3366 |
complementtech |
|
A124 |
C7 |
250µg |
3366 |
complementtech |
|
A125 |
C8 |
250µg |
3536 |
complementtech |
|
A126 |
C9 |
250µg |
3366 |
complementtech |
|
A127 |
SC5b-9 Complex |
100µg |
2992 |
complementtech |
|
A135 |
Factor B |
250µg |
3213 |
complementtech |
|
A136 |
Factor D |
25µg |
3417 |
complementtech |
|
A137 |
Factor H |
250µg |
2958 |
complementtech |
|
A137c |
Factor H (conc.) |
10000µg |
询价 |
complementtech |
|
A138 |
Factor I |
100µg |
3366 |
complementtech |
|
A139 |
Factor P |
100µg |
3468 |
complementtech |
|
A150 |
Cobra Venom Factor (USA ONLY) |
1000µg |
3298 |
complementtech |
|
A154 |
Factor Ba |
100µg |
3298 |
complementtech |
|
A155 |
Factor Bb |
250µg |
6188 |
complementtech |
|
A118 |
C3a |
50µg |
3162 |
complementtech |
|
A119 |
C3a desArg |
50µg |
3043 |
complementtech |
|
A106 |
C4a |
50µg |
4114 |
complementtech |
|
A107 |
C4a desArg |
50µg |
4114 |
complementtech |
|
A144 |
C |
30µg |
6188 |
complementtech |
|
A144(300) |
C |
300µg |
询价 |
complementtech |
|
A145 |
C desArg |
50µg |
4301 |
complementtech |
|
A300 |
C1q-Dpl |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A312 |
C2-Dpl |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A314 |
C3-Dpl |
1ml |
2482 |
complementtech |
|
A305 |
C4-Deficient Guinea Pig |
1ml |
2448 |
complementtech |
|
A308 |
C4-Dpl |
1ml |
2482 |
complementtech |
|
A320 |
C5-Dpl |
1ml |
2125 |
complementtech |
|
A323 |
C6-Dpl |
1ml |
2040 |
complementtech |
|
A324 |
C7-Dpl |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A325 |
C8-Dpl |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A326 |
C9-Dpl |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A335 |
Factor B-Dpl |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A336 |
Factor D-Dpl |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A337 |
Factor H-Dpl |
1ml |
2686 |
complementtech |
|
A338 |
Factor I-Dpl |
1ml |
2482 |
complementtech |
|
A339 |
Factor P-Dpl |
1ml |
2482 |
complementtech |
|
A340 |
C3/C4 Inactivated Serum |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A399 |
C1q/Factor D-Dpl |
1ml |
2856 |
complementtech |
|
A200 |
Goat Anti-Human C1q |
1ml |
1054 |
complementtech |
|
A212 |
Goat Anti-Human C2 |
1ml |
2329 |
complementtech |
|
A213 |
Goat Anti-Human C3 |
1ml |
1054 |
complementtech |
|
A218 |
Rabbit Anti-Human C3a |
1ml |
2550 |
complementtech |
|
A205 |
Goat Anti-Human C4 |
1ml |
1054 |
complementtech |
|
A206 |
Rabbit Anti-Human C4a |
1ml |
2550 |
complementtech |
|
A220 |
Goat Anti-Human C5 |
1ml |
1275 |
complementtech |
|
A221 |
Rabbit Anti-Human rC |
1ml |
2550 |
complementtech |
|
A223 |
Goat Anti-Human C6 |
1ml |
1275 |
complementtech |
|
A224 |
Goat Anti-Human C7 |
1ml |
1275 |
complementtech |
|
A225 |
Goat Anti-Human C8 |
1ml |
1275 |
complementtech |
|
A226 |
Goat Anti-Human C9 |
1ml |
1275 |
complementtech |
|
A227 |
Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG) |
0.2ml |
2584 |
complementtech |
|
A235 |
Goat Anti-Human Factor B |
1ml |
1275 |
complementtech |
|
A236 |
Goat Anti-Human Factor D |
1ml |
2499 |
complementtech |
|
A237 |
Goat Anti-Human Factor H |
1ml |
1275 |
complementtech |
|
A238 |
Goat Anti-Human Factor I |
1ml |
1309 |
complementtech |
|
A239 |
Goat Anti-Human Factor P |
1ml |
1462 |
complementtech |
|
A240 |
Goat Anti-Human C1-INH |
1ml |
1173 |
complementtech |
|
A260 |
Rabbit Anti-Human Vitronectin |
1ml |
1445 |
complementtech |
|
NHS |
Human Serum |
1ml |
578 |
complementtech |
|
GPS |
Guinea Pig Serum |
1ml |
714 |
complementtech |
|
NRS |
Rat Serum |
1ml |
901 |
complementtech |
|
NMS |
Mouse Serum |
1ml |
1309 |
complementtech |
|
B102 |
GVB++ (with Ca and Mg) |
250ml |
1224 |
complementtech |
|
B100 |
GVB++ (with Ca and Mg) |
1 Liter |
3264 |
complementtech |
|
B103 |
GVB° (without Ca and Mg) |
250ml |
1224 |
complementtech |
|
B101 |
GVB° (without Ca and Mg) |
1 Liter |
3264 |
complementtech |
|
B104 |
GVBE (with EDTA) |
250ml |
1224 |
complementtech |
|
B105 |
GVBE (with EDTA) |
1 Liter |
3264 |
complementtech |
|
B110 |
SGVB++(low ionic strength w/Sucrose) |
250ml |
1870 |
complementtech |
|
B111 |
SGVB++(low ionic strength w/Sucrose) |
1 Liter |
5066 |
complementtech |
|
B112 |
VBS++ (with Ca and Mg) |
250ml |
1224 |
complementtech |
|
B113 |
VBS++ (with Ca and Mg) |
1 Liter |
3264 |
complementtech |
|
B200 |
EA (Ab-sensitized sheep E) |
5ml @ 5×108/ml |
3043 |
complementtech |
|
B201 |
EA (Ab-sensitized sheep E) |
10ml @ 5×108/ml |
4556 |
complementtech |
|
B202 |
EA (Ab-sensitized sheep E) |
20ml @ 5×108/ml |
6324 |
complementtech |
|
B210 |
Es (sheep E) |
20ml @ 5×108/ml |
2652 |
complementtech |
|
B300 |
Er (rabbit E) |
5ml @ 5×108/ml |
1649 |
complementtech |
|
B301 |
Er (rabbit E) |
10ml @ 5×108/ml |
2652 |
complementtech |
|
B302 |
Er (rabbit E) |
20ml @ 5×108/ml |
3893 |
complementtech |
|
B400 |
Zymosan (preactivated) |
10ml @ 1×109/ml |
2261 |
complementtech |
|
B106 |
MgEGTA |
10ml @ 0.1M |
1139 |
complementtech |
|
B250 |
MCAR |
1.0 ml |
2482 |
complementtech |
|
Hemolysin |
Hemolysin NEW |
2.0 ml |
2040 |
complementtech |
上海金畔生物科技有限公司是实验试剂一站式采购服务商
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