complementtech A105c说明书

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天然人 C4 是一种天然糖基化多肽，含有三个二硫键连接的链。C4 是激活补体激活的经典途径和凝集素途径的核心。每个途径的启动都会产生蛋白水解酶复合物（经典途径中的 C1q/C1r/C1s 和凝集素途径中的 MBL/MASP1/MASP2），它们与靶表面结合。这些酶裂解 C4 中的肽键，释放过敏毒素 C4a 并激活 C4b。与 C3 一样，亚稳态 C4b 的硫酯具有高反应性，能够与目标表面上的氨基或羟基反应并共价偶联 C4b。C4 有两种在人类中常见的变体（C4A 和 C4B）。只有一种类型的动物通常具有 C4B。变体 C4A 和 C4B 的连接位点不同。由 C4A 产生的亚稳态 C4b 主要附着于氨基，而由 C4B 变体产生的 C4b 很好地结合羟基和氨基（Law，SKA 和 Dodds，AW (1997)）。表面结合的 C4b 是形成 C3/C5 转化酶复合物 C4b、C2a 的基础。该酶激活 C3，沉积 C3b，从而将自身从弱 C5 转化酶转化为具有 K 的高效 C5 转化酶C5 的m比单独的 C4b、C2a 酶低 3000 倍（Rawal N. 和 Pangburn MK (2003)）。表面结合的 C4b 是一种弱调理素，可被红细胞、淋巴和吞噬细胞上的受体 (CR1) 识别。C4b 的所有补体激活功能在生成 C4c 和 C4d 的 α 链断裂后丧失。蛋白酶 I 因子仅在 C4b 与 I 因子辅因子之一结合时才切割 C4b：C4b 结合蛋白 (C4bBP)、膜辅因子蛋白 (MCP) 或补体受体 1 (CR1)。